Ги запознаваме ретките болести: Некротизирачка автоимуна миопатија

Necrotizing autoimmune myopathy (NAM) – Некротизирачка автоимуна миопатија (НАМ)

МКB G72.4

преваленца: непозната

Некротизирачката автоимуна миопатија (НАМ) е ретка форма на идиопатска воспалителна миопатија (болест на мускулите) која клинички се карактеризира со акутна или субакутна проксимална слабост на мускулите, а хистопатолошки со микроцитна некроза и регенерација без значително воспаление. Распространетоста и годишната застапеност на НАМ не се познати, но нарушувањето е многу ретко. Досега се пријавени околу 300 случаи.

Клинички опис:

Возрасната граница на заболени се движи од 30 до 70-годишна возраст. Главната карактеристика на НАМ е субакутна, тешка, симетрично проксимална миопатија со значително зголемено ниво на ензимот креатин-киназа (CK). Се манифестира со слабост на горните и долните екстремитети, предизвикувајќи потешкотии при станувањето од седечка положба, качување по скали или подигнување на предмети. Можат да бидат вклучени и флексорот на вратот, фарингеалниот мускул и респираторните мускули. Останатите манифестации вклучуваат замор, дисфагија (отежнато голтање), губење на тежината и диспнеа (отежнато дишење). Исто така, пријавени се и заболувања на белите дробови и срцето. Текот на болеста често пати е тежок, но може да се случи закрепнување во рок од неколку недели до месеци поради прекин на дејството на предизвикувачкиот агенс, доколку се идентификува навреме.

Етиологија:

Болеста се смета дека е имунолошки поврзана, најверојатно активирана од терапија со лекови (статини), болести на сврзното ткиво или карцином. Точниот механизам што го предизвикува нарушувањето, не е познат, но некои автоантитела можат да бидат причина за тоа. Може да биде вклучен малигнитет.

Дијагностички методи:

Дијагнозата се заснова на клиничката слика и биопсијата на мускулите коишто покажуваат минимални или никакви воспалителни инфилтрати и означена некроза на мускулите, за разлика од другите воспалителни миопатии. Електромиографијата (ЕМГ) покажува миопатични наоди. Нивоата на ензимот креатин-киназа (CK) често се 10 пати над горната граница на нормалата во моментот кога се јавува слабост на мускулите. Магнетната резонанца (МРИ) може да покаже дифузен или парцијален едем на мускулите.

Управување и третман:

НАМ пациентите генерално реагираат добро на повеќе агенси, долготрајни имуносупресивни терапии, кои започнуваат со високи дози на кортикостероиди. Интравенскиот имуноглобулин (IVIg) се докажува дека е ефикасен. Ритуксимабот исто така, покажал корисни ефекти. Одговорот на терапијата клинички треба да се процени врз основа на јачината на мускулите и биолошки на нивото на креатин-киназата.

Кампањата „Ги запознаваме ретките болести 2021“, која ја реализираат активистот Гордана Лолеска, охридското Супер радио и Здружението „Живот со предизвици“ ќе се прикажува на 49 национални, регионални и локални и 2 сателитски медиуми ширум државата. И оваа година, покрај на македонски јазик, проектот има и албанска верзија.

Првиот ден на ретки болести беше одбележан во 2008 година, точно на 29-ти февруари, „редок“ датум кој се случува само еднаш на секои четири години. Од тогаш, Денот на ретки болести се одржува секоја година на последниот ден од февруари, месец познат по тоа што има „редок“ број на денови. Денот на ретките болести е меѓународна кампања за подигнување на свеста за ретките болести. Од почетокот во 2008-ма година, илјадници настани се организираат низ целиот свет и опфаќаат милиони луѓе. Кампањата започна како европски настан и со текот на времето стана глобален феномен, со учество на над 90 земји од целиот свет во 2018-та година. Република Македонија за прв пат се вклучи во одбележување на овиј редок ден во 2013-та година.

Кампањата за Денот на Ретки Болести е за пошироката јавност, за релевантните институции и секој е добредојден да се придружи: пациенти и семејства, организации на пациенти, медицински професионалци, истражувачи, фармацевтска индустрија, јавни здравствени институции – колку повеќе не има, толку подобро. Денот на ретките болести е можност за учесниците да бидат дел од глобалниот повик кон креаторите на политики, истражувачите, компаниите и здравствените професионалци повеќе и поефикасно да ги вклучат пациентите во истражувањата за ретки болести.

Што да се јаде пред и после вежбање

Научниците веќе долго време  тврдат дека она што го јадете пред, за време и после вежбањето може да влијае на резултатите од вашиот фитнес. И што е тоа што нутриционистите препорачуваат да јадете? Добрите јаглени хидрати се многу важни пред тренингот, а протеините после вежбање.

Што да се јаде пред вежбање

„Јадете јаглехидрати пред вежбање, но не премногу“, рече Нанси Коен, професор на Катедрата за исхрана на Универзитетот во Масачусетс во Амхерст.

Таа препорача да консумирате од еден до четири грама јаглени хидрати на 2,2 килограми телесна тежина, ако планирате да вежбате повеќе од еден час.

Упатствата за исхрана препорачуваат доколку внесувате 2000 калории на ден, обидете се да консумирате помеѓу 225 и 325 грама јаглени хидрати.

Треба да јадете еден до четири часа пред вежбање. Истражувачите од Универзитетот во Сиднеј сугерираат дека внесот на јаглени хидрати може да ги подобри перформансите на вежби за издржливост.

"Со консумирање на храна  богата со јаглени хидрати со малку маснотии, јаглени хидрати, можете да се осигурате дека имате доволно мускулен гликоген како гориво за вашата физичка активност. Значи, јадете смокви, путер од кикирики, банани, јогурт, тестенини или друга храна со висок јаглерод". рече Коен.

Покрај тоа, доволна количина вода е многу важна.

„Општо, можете да консумирате пет до 10 милилитри вода на килограм телесна тежина, два до четири часа пред вежбање“, рече Коен.

Значи, многу е важно да не вежбате на празен стомак, затоа што ако не јадете, вашето тело ќе биде „измачувано“.

Што да се јаде додека вежбате

Една од најважните работи што треба да направите додека вежбате е хидратација. Ако вежбате 45 минути или помалку, доволно течност ќе биде сè што ви треба.

„За вежби за издржливост од еден до два часа, ќе треба да внесете 30 до 60 грама јаглехидрати на час. На пример, има 25 грама јаглехидрати во едно јаболко со средна големина“, рече Коен.

Соковите, спортските пијалоци, овошјето и другите намирници и пијалоците со висок јаглерод може да бидат од голема помош.

Што да се јаде после вежбање

По тренингот, ќе ви требаат многу протеини, како што се млечни производи, јајца и пилешко месо.

"По долго или многу интензивно вежбање, консумирајте еден до два грама јаглени хидрати на килограм телесна тежина заедно со 15-25 грама протеини. Ова ќе ги надополни резервите на гликоген во вашите мускули", рече Коен.

На пример, едно варено јајце има околу шест грама протеини.

„По полесно вежбање, јадете добро избалансиран оброк, кој вклучува високо квалитетен протеин и јаглени хидрати во рок од два до три часа од завршувањето на тренингот и пијте доволно течност“, додаде Коен.

Ако чувствувате болки во мускулите после вежбање, пијте сокови од лубеница или цреша.

Што една лименка енергетски пијалак му прави на вашето тело?

Сигурно ви се случило барем еднаш да сте биле толку преморени што сте посегнале по некој енергетски пијалак.

Еве што точно се случува во телото откако ќе испиете само една лименка.

Првите 10 минути – кофеинот ја поттикнува циркулацијата и го зголемува притисокот и отчукувањата на срцето.

После 15 минути – концентрацијата се зголемува.

После половина час – престанува апсорпцијата на кофеин, исчезнува поспаноста поради високиот притисок и налетот на шеќер.

Еден час подоцна – се намалува енергетскиот ефект и повторно чувствувате замот. Пијалокот започнува да ги отстранува корисните елементи од телото.

После 6 часа – нивото на кофеин паднало за 50 отсто.

После 12 часа – испарил целиот кофеин. Колку точно време е потребно за да дојде до тоа, зависи од вашата физичка активност и староста.

После 24 часа – редовната консумација на енергетски пијалаци предизвикува главоболка, иритабилност и проблеми со варењето. Немате енергија.

После 2 недели – телото се привикнува на редовно дозирање со кофеин и го намалува ефектот на пијалакот. Можни се проблеми и неосоница, дебелеење (поради шеќерот), нервоза и преголема емоционална чувствителност, забрзан пулс и висок притисок.

Заклучок – најдобар извор на енергија е здравиот животен стил. Спијте доволно, спортувајте и јадете квалитетна храна. Ако пречесто сте уморни, советувајте се со лекар.

Со оваа иновација лицата со оштетен вид ќе може да гледаат

Израелската иновација „ор кам мај ај“ (OrCam MyEye) на слепите и на лицата со оштетен вид ќе им овозможи : читање печатени и дигитали текстови, весници, книги, ресторански менија, знаци, етикети/декларации на производи, екрани на мобилни и компјутери. Се очекува во текот на месецов  да пристигне и кај нас.

Прв корисник ќе биде девојче од Битола.

Како ќе се дистрибуира „ор кам мај ај“ и за кого сè ќе биде достапен, допрва ќе се дефинира, иако првичните контакти со надлежните се веќе направени.

Станува збор за многу едноставна направа, базирана на технологија (софтвер) за вештачки вид. Освен што чита печатени и дигитали текстови, препознава и лица, производи, кредитни картички, пари…

Тежи само 22,5 грама и по принцип на магнет се „закачува“ на рамките за очила.

– Со нашиот паметен уред оспособуваме десетици илјади луѓе кои се слепи или имаат оштетен вид. Им овозможуваме да работат, да функцонираат нормално во секојдневниот живот – рече Рафи Фишер од „Ор кам“ пред македонските новинари кои со поддршка на Фондот за иновации имаа можност да посетат повеќе стартапи во Тел Авив и Ерусалим.

Демонстрирајќи како функционира уредот, Фишер напомена дека „ор кам мај ај“ работи и во темно, а пораките (читањето) ги пренесува преку мини ХД-звучник. Во него е вграден и ГПРС-навигатор.

Апаратчето е способно автоматски да го ажурира и софтверот за вај-фај.

Батеријата трае 1,5 час ако корисникот чита книга или цел ден ако се користи повремено. Уредот сам кажува колку од батеријата е потрошена, а се полни многу брзо, 70 отсто за 15 минути.

– Капацитетот на препознавање е 100 лица (со име и презиме), два милиона различни баркодови и 200 видови производи. Притоа, сè што корисникот чита, останува, се чува во апаратчето. Значи, од тој аспект, смарт уредот е сосема доверлив, безбеден. „Ор кам мај ај“ може да ви каже и колку е часот, ако носите рачен часовник и го приближите накај него, како и да ве предупреди дека некој стои спроти или до вас, дали е машко, женско или дете – објасни Фишер.

На компанијата ѝ требале многу години да го развие производот. Првата генерација „ор кам мај ај“, освен „читач“, имала плус два засебни дела: батерија и жица, кои корисникот морал да ги носи со себе. Но, сегашната, напредна верзија е значително поедноставена. Сè е содржано во една компонента.

Засега, уредот „зборува“ на 25 јазици, меѓу кои јапонски и кинески, а од „нашите поблиски“, руски, чешки и бугарски. Наскоро се очекува да биде достапен и на арапски. Го има во над 40 земји од светот и чини околу 4.500 евра. Во САД ветераните го добиваат без пари, а во Германија го обезбедуваат осигурителните друштва.

– Веќе преговараме и со други земји, како вашата. Бараме партнери, а тоа може да бидат невладини организации, Сојузот на слепи, осигурителни компании. Всушност, ова е одлична основа за почнување бизнис – рече Фишер.

Дополни и дека производот му бил презентиран на принцот Вилијам.

Израелскиот амбасадор Дан Оријан, кој ги организираше посетите на израелските стартапи и постојано ги придружуваше новинарите, информира дека за дистрибуирање на „ор кам мај ај“ во земјава веќе се остварени средби со министрите за здравство и за труд, Венко Филипче и Мила Царовска.

– Дефинирано е и кој ќе биде првиот корисник на „ор кам мај ај“. Се работи за девојче од Битола – откри Оријан.

Уште една израелска приказна овој месец во земјава

Двапати неделно фудбал, двапати неделно дополнителна настава. Вака изгледа „програмата“ на израелскиот стартап, чиј основач Лиран Гераси одлучил да им овозможи на сиромашните деца од помалку развиените региони да се занимаваат со „најважната споредна работа на светот“.

Гераси овој месец треба да дојде во Скопје и да преговара со наши заинтересирани институции, кои би помогнале во спроведувањето на проектот.

– Ако децата не одат на дополнителна настава или ако таму не покажат соодветно, пристојно однесување, ќе го изгубат правото на бесплатно тренирање фудбал, објасни Гераси.

Проектот засега се спроведува во околу 80 земји, меѓу кои оние од Африка, а во регионот во Србија и Црна Гора.

Популарно